Under sina yngre år skrev Tage Nielsen musik i den neoklassicistiska traditionen, men kom senare att starkt påverkas av den sydeuropeiska avantgardismen. Han har komponerat relativt få verk, till följd av en ovanlig perfektionism. Bland hans verk kan nämnas orkesterstycken som Il Giardino Magico och operan Latter i Mørket (Skratt i mörkret), som nyligen har haft stora framgångar i Berlin.

Tage Nielsen har varit biträdande chef för musikavdelningen vid Danmarks Radio samt direktör för Danska akademien i Rom, och som rektor för Musikkonservatoriet i Århus bidrog han i hög grad till att utveckla akademien till en starkt experimentell motvikt till motsvarande institution i Köpenhamn.

Redan som ung kom Tage Nielsen i kontakt med Rued Langgaard och är en av de få danska tonsättare som har erkänt inspiration från denne outsider.